/ / متلازمة داندي ووكر: الخلفية والأعراض وميزات العلاج والتنبؤات

متلازمة داندي ووكر: الخلفية والأعراض وميزات العلاج والتنبؤات

في الوقت الحاضر ، يظهر الكثير من الأطفال الذين يولدون مع أي علم الأمراض على الضوء. واحدة من المضاعفات الأكثر صعوبة وحادة هي متلازمة داندي ووكر.

الأسباب الرئيسية مظهر علم الأمراض الخلقي هو كما يلي:

  1. يدعي معظم الخبراء أنها مرض وراثي ومشروط وراثيًا. هذا ما تؤكده الإحصاءات المتاحة في العلوم الطبية.
  2. غالبًا ما يحدث شذوذ الجنين المتجولتلك الأمهات الذين يعانون من إدمان الكحول المزمن. وعلاوة على ذلك ، قد لا يكون هناك أي شذوذات وراثية مصاحبة أخرى في الطفل. بالإضافة إلى حقيقة أن جسم امرأة شرب ليست بيئة مواتية لتطوير الجنين ، فإن هذه الوحدة غالباً ما تشير إلى أنها غير مسؤولة إلى حد كبير. لذلك ، غالبا ما يتم العثور على متلازمة داندي ووكر في الطفل بعد ولادته.
  3. مرض السكري الوراثي ، والحصبة الألمانية ، والعدوى بفيروس المضخم للخلايا في المرأة الحامل هي أيضا عوامل خطر لتطوير هذا الوضع الشاذ.

يمكن تحديد متلازمة داندي ووكر من خلال ما يلي الأعراض.

يمكن تحديد العلامات الأولى في اثنين وعشرين أسبوعًا. في دراسة الموجات فوق الصوتية هناك بالفعل أعراض ، أعراض نموذجية ، والتي تشمل:

  • وجود كيس في منطقة الحفرة القحفية (منطقة صهريج كبير)
  • عدم تنسج أو نقص تنسج دودة المخيخ ؛
  • يتم تكبير البطين الرابع من الدماغ.

في فترة الحمل الأطول ، تصبح هذه الأعراض ظاهرة ومرئية:

  • "فم الذئب" ؛
  • "شفة الأرنب" ؛
  • التشوهات الخلقية للكلية.
  • ارتفاق الأصابع - دمج الأصابع على الأطراف.

يبدأ متلازمة داندي ووكر بالظهور بسرعةبعد ولادة الطفل. هذا ينطبق بشكل خاص على أعراض عصبية شديدة ، وشدته غير متغير. بسرعة كبيرة ، تظهر علامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة واستسقاء الرأس.

الطفل الذي يعاني من هذا المرض لا يهدأالتنمية متخلفة ، سواء في المادية و psychoneurological. أيضا ، يتم تشكيل أعراض المخيخ - اضطرابات التنسيق ، حالات العضلات تشنجي وترنح.

متلازمة داندي ووكر. العلاج والتشخيص

التشخيص قبل الولادة هو "الجنين معمتلازمة داندي ووكر "- أمام الأب والأم تضع معضلة خطيرة جدا لاتخاذ قرار - .. للحفاظ على الفاكهة وتلد احتمال بنسبة 100 في المئة من طفل مريض، أو أن يقطع الحمل بشكل عام، يوصي الأطباء الخيار الثاني.

على الرغم من هذا ، يولد الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض باستمرار. العلاج في هذه الحالة صعب للغاية ، وكقاعدة عامة ، عديمة الفائدة.

ولكن مع شكل غير كامل من الأمراض واستسقاء الرأسيستخدم التدخل الجراحي. إن حمل البطين الوحشي والكيسات غير قادر على القضاء على تلف الدماغ. سوف ينشأ الطفل كشخص معوق نفسي نفساني يعاني من مضاعفات بدنية شديدة ، وعدد من الأمراض المصاحبة والإعاقة العقلية.

تشخيص تطور الأطفال مع مثل هذا الوضع الشاذ

تشخيص تطور الأطفال الذين يتم إصلاحهممتلازمة داندي ووكر ، هو غير موات للغاية. كقاعدة عامة ، يزداد تعويض المعاوضة في الدماغ تدريجياً. في حالة وجود شكل خطير من المرض وليس هناك مراقبة سريرية كاملة ، فإن هذا المريض يموت في الأشهر الستة الأولى من الحياة. وفقا للإحصاءات ، وهذا هو خمسين في المئة.

بقية الأطفال ، حتى لو كان هناك خطورةسيكون عمل الأطباء وأولياء الأمور متخلفًا جدًا في تطويرهم ، نظرًا لأن مستوى ذكائهم منخفض جدًا (دون إمكانية استعادة ذلك في المستقبل). بالإضافة إلى ذلك ، هناك حالة عصبية وظيفية وضوحا.

تعليق